Síndrome de Papillon-Lefèvre: reporte de un caso clínico

Abstract

En este artículo se describe el caso de una paciente de seis años de edad diagnosticada con el síndrome de Papillon-Lefèvre, una rara enfermedad hereditaria de transmisión autosómica recesiva y de etiología desconocida. La paciente presentaba hiperqueratosis palmoplantar. La principal manifestación oral es una periodontitis agresiva que hace que se pierda la dentición primaria y, antes de los quince años de edad, generalmente, sufra la pérdida de su dentición permanente. Los tratamientos generalmente son paliativos y protésicos desde la infancia.