El siguiente estudio de casos y controles describe la ingestión alimentaria de los pacientes con MPS VI y del grupo control, perteneciente a sujetos entre los 0-20 años de la ciudad de Bogotá escogidos por apareamiento de edad, genero del grupo de estudio. Participaron 48 sujetos, se les aplico la encuesta de recordatorio de 24 horas de tres días (dos entre semana y un fin de semana). Se realizo análisis estadístico para evaluar normalidad y prueba paramétrica t de Student para muestras pareadas y comparación de medias. Se recolectaron 24 pacientes con MPS VI y 24 para el grupo control: 57% fueron hombres y 43%. El 100% de los pacientes con MPS VI cursa con talla baja y el 91,3% de estos presenta sobrepeso u obesidad, el grupo control 100% eutróficos. Se presenta diferencia significativa (p=?0,05) entre la ingestión de proteínas, lípidos y energética de los dos grupos, pero en menor proporción la de los pacientes con MPS VI. Con base a la ingesta de carbohidratos no se observa diferencia significativa entre los dos grupos (p=0,13), sin embargo el porcentaje de valor calórico total de este macronutriente es mayor para los pacientes con MPS VI 54,2%. En cuanto a la ingesta de micronutrientes sobresale la ingesta de sodio (p=0,006), potasio (p=0,002), niacina (p= 0,012) con diferencias significativas respecto al grupo control, pero con mayor asociación a la enfermedad. La ingesta alimentaria de los pacientes con MPS VI se encuentra condicionada por la patología, no obstante el requerimiento dietario debe ser a la edad con talla ajustada, para no sobrestimar la ingesta alimentaria y provocar secuelas en el estado de salud del paciente