Se presentan resultados de una investigación cuyo objetivo general fue evaluar la calidad de vida de las familias con hijos entre cero y dos años con malformaciones congénitas, en función de la edad del niño, variables sociodemográficas, la información que tienen los padres sobre la enfermedad y las características clínicas de cada diagnóstico. Se usó un diseño de estudio trasversal descriptivo correlacional, con comparación de grupos por edad y por tipo de malformación. Los instrumentos de evaluación fueron el ECLAMC para la evaluación médica y una entrevista semiestructurada para el cuidador principal, con base en los dominios de calidad de vida descritos por Rodríguez (1995) y calidad de la información sobre la malformación. La muestra definitiva fue de 36 familias, con 24 niñas y 14 niños con diversos tipos de malformación congénita. Los principales resultados muestran que no hubo diferencias significativas en la calidad de vida por género ni edad del hijo, ni por edad de los padres. Hubo relación significativa entre el tipo de malformación y la calidad de vida en el dominio de estatus funcional, lo mismo que entre ocupación de la madre y la calidad de información sobre la malformación y su tratamiento. El dominio más afectado en la madre es el funcionamiento psicológico. Los resultados se discuten a la luz de la información relevante y de las políticas de atención en salud
