Descripción
Paciente femenina de 41 años sin antecedentes patológicos conocidos, quien consulta por cuadro de 45 días de evolución
consistente en aparición de lesiones ampulosas a nivel de labios y mucosa oral, que posteriormente comprometieron regiones
palmares y plantares. A la revisión por sistemas refiere además pérdida de peso de 5kg en 3 semanas, al examen físico se
evidenciaron extensas erosiones en labios, cavidad oral y mucosa vaginal, así como presencia de placas y pápulas
eritematovioláceas en palmas, se consideró posible pénfigo vulgar y se iniciaron estudios de comorbilidades, inicialmente se
descarta lupus eritematoso sistémico. Se realizó biopsia de lesiones en la que se observó presencia de células disqueratósicas y
depósitos en la membrana basal de C3, favoreciendo el diagnóstico de pénfigo paraneoplásico. Dentro de estudios de extensión
se realiza radiografía de tórax en la que se evidencia importante cardiomegalia, con lo que se indica realización de
ecocardiograma transtorácico en el que se identifica masa ecodensa, homogénea de origen no claro (pericárdico vs pleural), de
6.4mm x 7.3mm, que rechazaba parcialmente las paredes libres de ventrículo y aurícula izquierda, así como derrame pericárdico
de tamaño moderado, de predominio posterior sin evidencia de taponamiento. Se amplía estudio con TAC de tórax en el que se
evidencia masa mediastinal redondeada de 82 mm de diámetro en estrecha relación con el corazón y el pericardio, desplazando
el tracto de salida del ventrículo derecho y las venas pulmonares y que realzaba de manera importante posterior a la inyección de
medio de contraste, considerándose como primeras posibilidades diagnósticas angiosarcoma pericárdico o fibrosarcoma
pericárdico. Se programa para resección de tumor por esternotomía, con hallazgos quirúrgicos de masa de 10x8cm, de
consistencia firme, con membranas a su alrededor, adherida a la arteria pulmonar y sus ramas y en relación estrecha con la
aurícula izquierda y pared lateral del ventrículo izquierdo, sin adherencias al pericárdico, ni ulceración, dado lo anterior se
consideró realizar resección de masa con circulación extracorpórea. Estudio histopatológico concluye tumor miofibroblástico
inflamatorio. La paciente presenta adecuada evolución postoperatoria, con resolución de lesiones en piel y mucosas descritas, las
cuales no mejoraron previamente con esteroide e inmunomoduladores. En el ecocardiograma de control a los 9 meses, se
evidenció buena función sistólica y diastólica del ventrículo izquierdo, sin otros hallazgos relevantes y sin evidencia de recurrencia
del tumor.
