Las gestaciones gemelares pueden presentar múltiples complicaciones, la más severa de ellas es el feto acárdico. Se cree que las anastomosis vasculares anormales en la placenta causan la involución principalmente cefálica de uno de los gemelos, el cual es siempre inviable. En el presente artículo reportamos un caso de gemelo acárdico con evidente anastomosis entre los gemelos, ocurrida en el cordón umbilical. Revisamos la bibliografía de la malformación más grave en humanos.