La paraqueratosis granular es una enfermedad poco frecuente, de la cual aún no se conoce claramente su etiología ni fisiopatología. Se presenta el caso de una mujer con lesiones características de esta entidad que afectaban diferentes segmentos corporales (cuello, regiones inguinales y pliegues antecubitales) junto con la evolución tras el manejo inicial de cuidados de la piel y la suspensión de irritantes tanto químicos como físicos, con resolución completa del cuadro clínico. El caso se sustenta con búsqueda de la literatura respecto al conocimiento actual de la fisiopatología, diagnóstico y opciones terapéuticas.