Rehabilitación oral de un paciente pediátrico con síndrome de Smith-Lemli-Opitz bajo anestesia general ambulatoria

Abstract

El síndrome de Smith-Lemli-Opitz es una rara enfermedad hereditaria de transmisión au¬tosómica recesiva. Se caracteriza por presentar hipocolesterolemia como consecuencia de una mutación del gen 7-deshidrocolesterol reductasa (7DHCR), lo que produce retraso mental, retardo en el crecimiento, microcefalia, micrognatismo y otras anomalías neuroló¬gicas sistémicas y físicas. Se presenta el caso de un paciente de tres años y nueve meses afectado por este síndrome, quien acudió a la clínica de odontología pediátrica de la Facul¬tad de Odontología de la Universidad Autónoma de Baja California, Tijuana, donde se inició historia médica y dental. Debido a su corta edad, la presencia de múltiples lesiones cario¬sas, conducta incontrolable, retraso mental y compromiso sistémico, se decidió realizar la rehabilitación oral del paciente bajo anestesia general, la cual se describe detalladamente.