Fibroma desmoplásico del alvéolo maxilar asociado a esclerosis tuberosa : reporte de caso

Abstract

La esclerosis tuberosa es un trastorno autosómico dominante que se manifiesta con la formación de hamartomas en múltiples órganos y sistemas, como el sistema nervioso central, la piel, los riñones, los pulmones y el corazón. Los pacientes se ven afectados por cuadros de convulsiones, así como por hallazgos cutáneos. En la cavidad oral, las lesiones se presentan en el esmalte dental y constituyen la presentación más frecuente, pero rara vez se encuentran lesiones en los maxilares. El fibroma desmoplásico es un tumor intraóseo benigno muy raro, localizado y fuertemente agresivo que se encuentra reportado tanto en huesos faciales como en otros huesos del cuerpo, y se asocia muy rara vez a la esclerosis tuberosa. En este artículo se presenta un caso clínico de un paciente de 12 años de edad con esclerosis tuberosa que presenta una lesión alveolar maxilar izquierda, diagnosticado como fibroma desmoplásico. Se discuten los métodos diagnósticos, su presentación clínica y tratamiento.