Se presenta el caso de inusual crecimiento intracardíaco de leiomiomatosis intravascular gigante en una mujer de 38 años, en quien durante evaluación prequirúrgica de cirugía abdominal se documentó de manera incidental una masa en cavidades cardiacas derechas. Dada su presentación infrecuente y las dificultades en el abordaje diagnóstico y terapéutico, se realiza posterior revisión de la literatura.
