| dc.description.abstract | Introducción: el síndrome hemolítico urémico atípico es una enfermedad severa y huérfana, la
cual en su variedad atípica se presenta con manifestaciones clínicas extrarrenales y sistémicas.
La presencia de afectación gastrointestinal es infrecuente, pero en los pacientes en los que se manifiesta el pronóstico desfavorable, dado que estos cursan con más recaídas y mayor mortalidad,
por lo cual se hace indispensable que el personal de salud esté entrenado en detectar y reconocer
las manifestaciones menos frecuentes de esta patología, para así impactar positivamente en el
desenlace de estos pacientes.
Objetivo: se busca ilustrar un caso singular en cuanto a la sintomatología presentada infrecuente
por el paciente y sobre una etiología no descrita previamente en la literatura.
Presentación del caso: se reporta el caso de un escolar masculino de 8 años que presentó fiebre,
ictericia, dolor abdominal y lumbar, diarrea, hematemesis y hematuria, al cual se le diagnosticó
síndrome hemolítico urémico atípico. El paciente presentó un rápido deterioro clínico con compromiso multiorgánico, documentándose hipertensión arterial y lesión renal aguda, que recibió
manejo con cristaloides y diurético de asa sin mejoría, por lo que requirió inicio de terapia de
reemplazo renal e incluso múltiple soporte transfusional; sin embargo, continuó sin mejoría clínica, por lo que se indicó inicio de anticuerpo monoclonal IgG humanizado recombinante con
buenos resultados.
Discusión y conclusión: este caso es un claro ejemplo de que la afectación extrarrenal y multiorgánica puede ser la manifestación principal de esta enfermedad, por lo que es importante
que el clínico se encuentre sensibilizado y conozca los signos y los síntomas de la presentación
atípica de esta patología, con el fin de evitar retrasos diagnósticos y terapéuticos. Asimismo, el
abordaje etiológico es de suma importancia para brindar un pronóstico más preciso al paciente
y su familia. | spa |
